КОЛЛЕГИ,
в журнале Frontiers in Immunology опубликована статья - Синдром, похожий на активацию макрофагов: явная причина ранней смерти при сепсисе.
Сейчас в мире COVID-19. У части пациентов описывают состояние, которое называют цитокиновым штормом, очень похожим на гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз.
Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз (ГЛГ) характеризуется молниеносным цитокиновым штормом, ведущим к полиорганной дисфункции и высокой смертности.
ГЛГ подразделяется на семейный (fHLH) и вторичный (sHLH).
Первичный (fHLH) встречается редко, связан с мутациями генов, кодирующих перфорин или выделением гранул естественных киллеров (NK) CD8-лимфоцитов.
Вторичный (sHLH) также известен как синдром активации макрофагов (MAS).
Основные признаки MAS - лихорадка, гепатоспленомегалия, гепатобилиарная дисфункция (HBD), коагулопатия, цитопения двух-трех клеточных линий, повышение уровня триглицеридов и гемофагоцитоз в костном мозге.
sHLH / MAS осложняет гематологические злокачественные новообразования, аутоиммунные заболевания и инфекции, в основном вирусного происхождения.
Патогенез плохо изучен и связан с повышенной активацией макрофагов и NK-клеток.
Аутокринная петля гиперсекреции интерлейкина (ИЛ) -1β приводит к цитокиновому шторму:
IL -6;
IL-18;
ферритина;
гамма-интерферона;
резкое увеличение растворимого CD163 из макрофагов.
Истинная частота sHLH/ MAS среди пациентов с сепсисом изучалась в когорте Hellenic Sepsis Study Group. Пациенты, соответствующие критериям сепсиса-3 и имевшие положительный результат по шкале HS или сопутствующее HBD и диссеминированное внутрисосудистое свертывание (DIC), были классифицированы как пациенты с синдромом, подобным активации макрофагов (MALS). Частота MALS варьировала от 3 до 4% и была независимой единицей, связанной с ранней смертностью через 10 дней.
Ферритин был предложен в качестве диагностического биомаркера. Концентрации>4, 420 нг / мл были связаны с диагнозом MALS со специфичностью 97,1% и отрицательной прогностической ценностью 98%.
Повышенный ферритин также был связан с повышением уровня IL-6, IL-18, IFNγ и sCD163 и со снижением соотношения IL-10 / TNFα.
Снижение уровня ферритина на 15% в первые 48 часов было суррогатным свидетельством благоприятного исхода.
В настоящее время проводят 10 исследований с участием взрослых с sHLH; два для разработки биомаркеров и восемь для лечения.
Одно из этих исследований проводят при сепсисе. Аббревиатура исследования - PROVIDE (ClinicalTrials.gov NCT03332225) — это двойное слепое рандомизированное клиническое испытание, направленное на то, чтобы лечить пациентов с септическим шоком с учетом их иммунного состояния.
Пациенты с диагнозом MALS получают рандомизированное лечение плацебо или блокатором IL-1β анакинрой.
Подробности тут: https://fro.ntiers.in/GcHg
